“真漂亮！”“太漂亮了！”“像窗花！”“像石榴！”這是誰在歡呼？這是在哪里？這是發生在青島市市立醫院東院腎內科示教室的一場疑難臨床病理討論會上的一幕。當一幅幅清晰的腎臟病理圖片呈現在人們眼前時，大家情不自禁地發出贊嘆，驚嘆于高超的切片技術和精準的染色技巧。腎臟病理切片的主人是一位73歲的大娘。
老人全身水腫
病因成謎
兩個月前，家住即墨的嚴大娘（化名）因雙下肢水腫到當地醫院就診，治療效果不理想，在該院推薦下，嚴大娘來到我院腎內科邵樂平主任門診求助。
入院時，患者已出現全身高度水腫、蛋白尿和臥位時憋氣癥狀?；灪蜋z查提示腎功能輕度下降、嚴重低蛋白血癥和貧血，而且尿輕鏈κ/λ比值升高。邵樂平主任敏銳地意識到這不是一例常見的普通腎病綜合征，必須馬上行腎活檢術。
但患者心功能不全，無法完全平臥，更不要說腎活檢術要求的俯臥位。在嚴格限制患者入量并給予利尿劑治療兩天后，患者終于可以高枕平臥持續約二十分鐘，事不宜遲，邵樂平主任決定馬上行腎活檢術。
這是腎內科第一次采取頭高俯臥位行腎穿刺術。
“啪！”“啪！”，隨著穿刺針發出的清脆聲音，兩條總長約四厘米的腎組織被成功取出。
隨即病理科馬上制片，免疫熒光很快有了結果：IgG1在腎小球基底膜和腎小管基底膜廣泛沉積，其余免疫熒光結果均陰性，高度提示重鏈沉積病。
腎穿刺術后第二天，特殊染色病理結果顯示腎小球基底膜大量嗜復紅物沉積，像極了狼瘡性腎炎病理中的“白金耳”，但這并不是重鏈沉積病的常見病理特征。難道不是重鏈沉積病嗎？
此時，腎內科團隊和病理科醫生沒有輕言放棄，決定做免疫電鏡。免疫電鏡結果讓人大跌眼鏡：沒有發現重鏈沉積。這前后矛盾的病理結果，如何解釋？
力排眾議
二次電鏡照出罕見腎病“原形”
邵樂平主任仔細分析后，力排眾議，決定再次行免疫電鏡檢測。短短幾天的等待時間，像幾個月一樣漫長。這期間患者的骨髓常規結果提示多發性骨髓瘤，罪魁禍首竟然是它。雖然是血液系統腫瘤，但它對腎臟特別不客氣，可以導致腎臟淀粉樣變、輕鏈腎小管病、管型腎病、輕鏈沉積病和重鏈沉積病等接近十多種腎病類型，造成腎病綜合征、腎炎綜合征、急性腎功能不全、慢性腎功能不全等多種臨床表現。
第二次免疫電鏡結果回報：電子致密物膠體金顆粒附著，γ(+++)，重鏈沉積病診斷成立！
打破砂鍋問到底
成功診斷世界首例
謎霧散去，眾人豁然開朗。重鏈沉積病屬于罕見疾病，1993年全世界報道了第一例，至今僅有百余例報道。它屬于單克隆免疫球蛋白沉積病的一種類型，其余兩種類型分別是輕鏈沉積病和輕重鏈沉積病。但這個病例為什么會有“白金耳”這個類似狼瘡性腎炎的不典型病理表現呢？一向喜歡刨根問底的邵樂平主任打算一探究竟。
在邵樂平主任執著精神的感染下，全科針對這個疾病查閱了大量文獻，卻驚人發現，中英文文獻中沒有找到一例“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積病，這是世界第一例！團隊推測這可能是該病發展過程中的一種病理現象。正是團隊究根尋底的探索精神和精益求精的扎實病理功才練就了發現疑難腎病的“火眼金睛”。
潛心鉆研
專攻疑難腎病
世界首例“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積病的發現并非偶然，在邵樂平主任的帶領下，市立醫院東院腎內科團隊自2018年開始，每年腎穿刺活檢術接近三百例。腎臟病理制片技術全國領先，精美的腎臟病理圖片受到全國權威腎臟病專家的肯定。腎臟病理團隊診治了冷球蛋白血癥腎損害、腎淀粉樣變、法布雷病、非結晶型輕鏈近端腎小管病、輕鏈沉積病、腓腸肌萎縮癥伴局灶節段硬化性腎小球腎炎、普通變異性免疫缺陷病腎小管損傷、伴單克隆免疫球蛋白沉積的增生性腎小球腎炎、等數十例疑難腎臟病，腎臟病診治水平位居省內領先水平。
青島財經日報/首頁新聞記者陳棟
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